Деменция имеет разные формы. Болезнь Альцгеймера — всего лишь одна из них.

Болезнь Альцгеймера — самая часто диагностируемая форма деменции, но далеко не единственная. На самом деле, большинство людей с деменцией (включая болезнь Альцгеймера) проявляют признаки нескольких различных нейродегенеративных заболеваний в мозге.

К ним относятся амилоидные бляшки и узлы тау, которые являются отличительными чертами болезни Альцгеймера; повреждение кровеносных сосудов мозга, что указывает на сосудистую деменцию; а также скопления различных токсичных белков, вызывающих деменцию тела Леви, фронтотемпоральную деменцию и LATE.

«Если посмотреть на пожилых людей с деменцией, что у них есть? Ну, у них есть понемногу всего», — сказал доктор Костантино Ядекола, профессор неврологии в Weill Cornell Medicine.

Диагноз человека во многом зависит от основных симптомов и того, что неврологи видят в его мозге. Хотя пока нет методов лечения, которые могли бы остановить или обратить прогрессирование любой формы деменции, эксперты считают, что точный диагноз важен для управления симптомами и понимания, чего ожидать по мере прогрессирования заболевания.

Вот объяснение других основных типов, включая их влияние на мозг и их симптомы.

Сосудистая деменция

Сосудистая деменция — второй по распространённости вид деменции. Он может возникнуть после инсульта — как крупного, так и нескольких меньших, но чаще всего возникает из-за длительного износа мелких кровеносных сосудов мозга. Часто происходит повреждение белого вещества мозга — изолированных нервных волокон, которые передают сигналы от одного нейрона к другому. Эти волокна — последняя точка для мелких кровеносных сосудов, поэтому если кровоток перекрыт, первое страдает белое вещество.

Когда нарушается кровоток в мозг, клетки мозга лишаются кислорода и питательных веществ, говорит Сильвия Фоссати, профессор нейронаук в Медицинской школе Льюиса Катца Университета Темпл.

Одним из самых распространённых симптомов сосудистой деменции является общее когнитивное и физическое замедление. Вероятно, это происходит потому, что сигналы в мозге не так эффективно проходят через нарушенное белое вещество, отметил доктор Ядекола. Другие симптомы могут включать трудности с принятием решений, решением проблем и выполнением задач.

Плохое сердечно-сосудистое здоровье, особенно высокое давление, является главным фактором риска. На самом деле, важным признаком того, что у человека есть сосудистая деменция, является история сердечного приступа, инсульта или высокого кровяного давления. МРТ может помочь подтвердить диагноз, выявив повреждения белого вещества.

Как и при любом нейродегенеративном заболевании, после повреждения клеток мозга симптомы в значительной степени становятся необратимыми. Но сосудистую деменцию легче предотвратить, чем другие формы деменции.

«Давайте попробуем сохранить здоровье кровеносных сосудов», — сказала доктор Ядекола. «Это лучшее, что мы можем сделать сейчас. Мы знаем, как это делать, лучше, чем как бороться с нейродегенерацией.»

Деменция тела Леви

Этот тип может вызывать целый спектр симптомов, охватывающих всё тело. Это связано с тем, что это «затрагивает не только мозг, но и нервную систему на периферии», — сказала доктор Судха Сешадри, основатель и директор Института Гленна Биггса по болезни Альцгеймера и нейродегенеративным заболеваниям при Медицинском научном центре Техасского университета в Сан-Антонио.

Некоторые люди испытывают классические когнитивные нарушения, например, проблемы с исполнительными функциями, хотя потеря памяти встречается реже. Другие имеют визуально-пространственные трудности; например, трудно найти предметы в кладовой или определить расстояния. У людей также могут быть яркие зрительные галлюцинации.

Физические проблемы могут включать запоры, затруднённое мочеиспускание, головокружение при стоянии и, у мужчин, эректильную дисфункцию. Также могут возникать симптомы болезни Паркинсона, такие как тремор, скованность мышц и трудности с равновесием.

Пересечение с болезнью Паркинсона логично, поскольку оба состояния вызваны одним и тем же дисфункциональным белком — альфа-синуклеином. Белок сгруппируется в так называемые «тела Леви» внутри нейронов, повреждая и в конечном итоге убивая клетки. Симптомы человека зависят от того, какие области мозга поражаются первыми и как распространяются токсичные белки.

Врачи обычно полагаются на симптомы человека для постановки диагноза, но это может быть сложно, потому что «они настолько разны у разных пациентов и не всегда легко распознать», — сказал доктор Дэвид Ирвин, доцент неврологии в Пенсильванском медицинском университете. В результате деменция тела Леви считается недостаточно диагностированной.

Фронтотемпоральная деменция

Этот тип деменции встречается реже, чем другие формы, и обычно проявляется в более раннем возрасте, при этом симптомы обычно проявляются в возрасте 40, 50 или 60 лет.

Лобная доля мозга, как следует из названия, является одной из наиболее поражённых областей. Когнитивные симптомы часто включают трудности с исполнительными функциями, планированием или организацией. Эти проблемы могут стать очевидными, если кто-то испытывает трудности с управлением финансами или планированием поездки, — сказал доктор Ирвин.

Также могут происходить резкие изменения личности. Некоторые люди становятся расслабленными и импульсивными; Они могут подходить к незнакомцам или делать грубые или неуместные комментарии. Люди также могут стать апатичными и немотивированными, эмоционально холодными и отстранёнными.

В результате фронтотемпоральная деменция, или ФТД, часто изначально ошибочно диагностируется как психиатрическое состояние, говорит доктор Уинстон Чионг, профессор неврологии Калифорнийского университета в Сан-Франциско. Многие основные симптомы «связываются с депрессией, настроением, зависимостью или жизненными событиями, которые заставляют людей вести себя иначе», — сказал он.

Некоторые люди с ФТД также испытывают первичную прогрессирующую афазию, то есть трудности с говорением и пониманием языка.

В мозге есть два основных белка, которые становятся дисфункциональными и связаны с ФТД. Один из них — TDP-43, который также участвует в LATE и амиотрофическом латеральном склерозе, или A.L.S. Второй — тау, но отличается от той, что связана с болезнью Альцгеймера.

ПОЗДНИЙ

LATE, или лимбически преобладающая возрастная энцефалопатия TDP-43, является относительно новым диагнозом деменции. Он впервые стал известен примерно 20 лет назад, после того как учёные заметили, что у многих людей, умерших с симптомами болезни Альцгеймера, в мозге были токсичные скопления белка TDP-43 (иногда вместо амилоида и тау, а иногда в дополнение к ним).

Как следует из аббревиатуры, LATE чаще всего встречается в последние десятилетия. Доктор Питер Нельсон, профессор патологии Медицинского колледжа Университета Кентукки, сказал, что примерно у трети людей в возрасте 80–90 лет есть признаки заболевания в мозге.

Как и при болезни Альцгеймера, наиболее пострадавшей частью мозга является гиппокамп, и потеря памяти — самый распространённый симптом. Сам по себе LATE прогрессирует медленно и «относительно безвреден», отметил доктор Нельсон. Однако у людей часто одновременно наблюдаются и LATE, и болезнь Альцгеймера, что приводит к «более быстрому и тяжёлому клиническому течению», включая тревогу, депрессию, галлюцинации и бредовые явления.

Нет анализа крови на TDP-43, поэтому врачи могут ставить диагноз только на основе симптомов человека и исключая другие формы деменции. Заболевание чаще всего обнаруживается во время вскрытия. В настоящее время проводится первое клиническое испытание лечения LATE.